miércoles, 16 de octubre de 2013

Tumores testiculares


Estas neoplasias se dividen en dos grandes grupos: los tumores de celulas germinales y los tumores de los cordones sexuales y del estroma. El 95% de los tumores testiculares se originan en celulas germinales y estos a su vez se subdividen en seminomas y no seminomas. La mayoria de los tumores de celulas germinales son muy agresivos.


Tumores de células germinales

Estos tumores son muy influenciados por los factores ambientales. Tambien se asocian a un espectro de trastornos que se conoce como síndrome de disgenesia testicular (SDT), que consiste en criptorquidia, hipospadias y esperma de baja calidad. La criptorquidia se asocia al 10% de los tumores testiculares  de celulas germinales, es el factor de riesgo mas importante. El síndrome de Klinefelter se asocia a un riesgo mayor de desarrollo de tumores mediastinicos de celulas germinales, pero en estos pacientes no se observan tumores testiculares.
Los tumores seminomas estan formadospor células que recuerdan las celulas germinales primordiales o los gonocitos iniciales. Los tumores no seminomatosos consisten en células indiferenciadas que se parecen a las células embrionarias, como el carcinoma embrionario, pero las células malignas se pueden diferenciar a varias estirpes.


Seminoma

Los seminomas son los tumores de células germinales mas frecuentes y suponen el 50% de todos los casos.su incidencia máxima se detecta en la tercera década de la vida.
El término seminoma se refiere al seminoma clásico o típico, que consiste en una población uniforme de células. Los seminomas producen masas voluminosas, a veces con un tamaño 10 mayor que el del testículo normal; tiene una superficie de corte homogénea, blanca grisácea y lobulada sin hemorragias o necrosis.
La célula clásica del seminoma es grande y redondeada o poliédrica y tienen una membrana celular diferenciada, un citoplasma trasparente o de aspecto acuoso y un gran núcleo central  con uno o dos nucléolos prominentes. Las mitosis se observan con frecuencia variable.

Aproximadamente el 15% de los seminomas contiene células del sincitiotrofoblasto. En este subgrupo de pacientes, las concentraciones séricas de gonadotrofina coriónica humana están elevadas.


Seminoma espermatocítico

El seminoma espermatocítico es un tumor diferenciado tanto clinica como histológicamente. Es un tumor infrecuente que representa el 1-2% de todas las neoplasias testiculares de células germinales. La edad de afectacón es mucho mayor. Al contrario que en el seminoma clásico, se trata de un tumor de crecimiento lento que no produce metástasis y, por tanto, su pronóstico es excelente. 
Tiende a tener una superficie de corte blanda y gris clara, que a veces contiene quistes mucoides. Contienen células de tres tipos: 1- células de mediano tamaño (las más numerosas) 2- otras células más pequeñas 3- células gigantes dispersas.


Carcinoma embrionario

Los carcinomas embrionarios se presentan principalmente en el grupo de 20-30 años de edad. Son más agresivos que los seminomas.
El tumor es menor que el seminoma y normalmente reemplaza a todo el testículo. Es frecuente la extensión a través de la tunica albugínea hacia el epidídimo o el cordón. Histológicamente, las células crecen adoptando patrones alveolares o tubulares, a veces con circunvoluciones papilares. 
Las lesiones más indiferenciadas pueden mostrar sábanas de células. Las células neoplásicas tienen aspecto epitelial, son grandes y anaplásicas y presentan núcleos hipercromáticos y nucléolos prominentes.


Tumor del saco vitelino

Es también conocido como tumor del seno endodérmico, el tumor del saco vitelino es interesante porque es el tumor testicular más frecuente en lactantes y niños de hasta 3 años de edad. En este grupo de edad tiene un pronóstico muy bueno. En los adultos, la forma pura de este tumor es muy rara.
Macroscópicamente, el tumor no está encapsulado y en el corte se presenta con un aspecto mucinoso homogéneo, amarillo o blanco. Se pueden encontrar estructuras papilares, cordones sólidos y muchos otro patrones menos frecuentes. En el 50% de los tumores pueden verse estructuras que parecen senos endodérmicos (cuerpos de Shiller-Duval), que consisten en un núcleo mesodérmico con un capilar central y una capa visceral y parietal de células que se parecen a los glomérulos primitivos.


Teratoma

La denominación teratoma se refiere a un grupo de tumores testiculares complejos que tienen varios componentes celulares u organoides, que recuerdan a los derivados normales de mas de una capa germinal. Se presentan a cualquier edad. Las formas puras de teratomas son frecuentes en lactantes y niños. En los adultos, los teratomas puros son muy raros y suponen el 2-3% de los tumores de celular germinales.
Son normalmente grandes, con un tamaño que varia entre los 5 y 10 cm de diámetro. El aspecto macroscópico es heterogéneo con zonas sólidas y a veces cartilaginosas y quísticas.
Los teratomas estan formados por una colección heterogénea desordenada de células diferenciadas o estructuras organoides.
Raramente, los tumores malignos de células no germinales pueden surgir de un teratoma. Este fenómeno se conoce como "teratoma con transformación maligna", en el que se produce la malignización de los derivados de una o mas capas de células germinales.
En el niño, los teratomas maduros diferenciados siguen una evolución benigna. En el varón pospuberal, todos los teratomas se consideran malignos.


Tumores mixtos

El 60% de los tumores testiculares está compuesto por mas de uno de los patrones "puros". Las mezclas mas habituales son teratoma, carcinoma embrionario y tumor del saco vitelino, seminoma con carcinoma embrionario y carcinoma embrionario con teratoma (teratocarcinoma).
Aunque el aumento de tamaño indoloro de los testículos es una característica de las neoplasias de células germinales, cualquier masa testicular sólida debe considerarse una neoplasia a menos que se demuestre lo contrario.
Los tumores testiculares tienen un modo característico de diseminación. La diseminación linfática es común a todas las formas de tumores testiculares.
La diseminacion hematógena se dirige principalmente hacia los pulmones, pero puede afectarse el hígado, el cerebro y los huesos.
Desde el punto de vista clínico, los tumores se pueden clasificar en dos grandes grupos: tumores de celulas germinales seminomatosos y no seminomatosos (TNSCG). Los seminomas tienden a mantenerse localizados en los testículos durante mucho tiempo y, por tanto, el 70% se presenta en la consulta en un estadío I. Por el contrario, el 60% de los varones con TNSCG acuden con enfermedad clínica avanzada (estadíos II y III).


Tumores de los cordones sexuales y del estroma gonadal

Los tumores de los cordones sexuales y del estroma gonadal se subdividen según su supuesta histogenia y diferenciación.


Tumores de las celulas de Leydig

Estos tumores son particularmente interesantes porque pueden elaborar androgenos y, en algunos casos, tanto andrógenos como estrógenos e incluso corticoesteroides. La característica de presentación mas frecuente es la tumefacción testicular, aunque en algunos casos la ginecomastia es el primer síntoma. 
En niños, los efectos hormonales, manifestados principalmente como precocidad sexual, son las características dominantes.
Estas neoplasias forman nódulos circunscritos, normalmente de 5cm de diámetro. Tienen una superficie de corte homogénea y de color marrón dorado. Las células de Leydig neoplásicas son notablemente similares a sus homologas normales.


Tumores de las células de Sertoli

La mayoría de los tumores de las células de Sertoli son hormonalmente silentes y se presentan como una masa testicular.
Estas neoplasias aparecen como pequeños nódulos firmes con una superficie de corte homogénea, blanca grisácea o amarilla. Las células tumorales se organizan en trabéculas definidas que tienden a formar estructuras a modo de cordones y túbulos. La mayoria de los tumores de las células de Sertoli son benignos, pero algunos (cerca de 10%) siguen una evolución maligna.

Gonadoblastoma

Los gonadoblastomas son neoplasias raras que contienen una mezcla de células germinales y elementos del estroma gonadal y que, prácticamente siempre, aparecen en gónadas que tienen alguna forma de disgenesia testicular. En  algunos casos, el componente de células germinales se maligniza y da lugar a un seminoma.

Linfoma testicular

Aunque se trata de un tumor infrecuente en los testículos, el linfoma testicular se presenta como una masa que se parece a otros tumores testiculares. Son la forma mas frecuente de tumores testiculares en hombres mayores de 60 años.
En la mayoria de los casos, la enfermedad ya está diseminada en el momento de su detección. Los linfomas testiculares mas frecuentes son el linfoma Burkitt y el linfoma de linfocitos NK/T extraganglionar con VEB positivo.

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